腦癱高危嬰幼兒康復
一、腦癱高危兒/腦癱的診斷標準
(一) 腦癱高危兒
是指存在以下相關高危病史,孩子發生以運動功能障礙為主要表現的腦癱的風險增高。診斷腦癱高危兒,必須滿足運動功能障礙(基本標準)和兩條附加標準中的至少1條。
1. 基本標準(必備)
運動功能障礙,包括嬰兒運動發育水平可能明顯落后于正常同齡兒(如運動發育評估得分較低,或家長、醫生發現兒童發育里程碑延遲,如頭控差、不能獨坐、不能抓物或不能伸手拿玩具等)。
2. 附加標準
2.1 高危因素包括:
(1)孕前因素包括母體死胎史、流產史、輔助生殖孕產。
(2)孕期因素包括遺傳、出生缺陷、多胎、母親甲狀腺疾病或先兆子癇、感染、宮內生長受限、早產和藥物濫用。
(3)圍生期因素包括產時缺氧缺血、驚厥、低血糖、黃疸、感染。
(4)嬰幼兒期因素腦卒中、感染、手術并發癥、意外或非意外腦損傷。
(5)保健機構/社區醫務人員發現有運動發育里程碑延遲或不正常姿勢、不正常張力。有高危因素的孩子可能會但不一定會發生以運動功能障礙為主要表現的腦性癱瘓。
2.2 神經影像學特別是頭部MRI的異常。預測價值比較高的異常表現包括:
(1)腦白質損傷(腦室周圍白質囊性軟化或腦室周圍出血性腦卒中)(56%);
(2)皮質和深部灰質損傷[基底節或丘腦病變、分水嶺區損傷(矢狀竇損傷)、多囊性腦軟化或腦卒中](18%);
(3)腦發育畸形(無腦回、巨腦回、腦皮質發育不良、多小腦回、腦裂畸形)(9%)。
當臨床懷疑腦癱但又不能確診時,在確診前采用“腦癱高危兒”這一過渡性診斷。該過渡性診斷名詞之所以提出,是因為腦癱高危兒早期干預和其他疾病如發育遲緩、孤獨癥不同。一旦腦癱高危兒診斷成立,患兒應該得到相應的早期干預,同時應進行一般情況和神經系統發育的定期隨訪。
(二) 腦性癱瘓
腦癱的診斷標準包括以下:
1. 必備條件
(1) 中樞性運動障礙持續存在
嬰幼兒腦發育早期(不成熟期)發生:抬頭、翻身、坐、爬、站和走等大運動功能和精細運動功能障礙,或顯著發育落后。功能障礙是持久性、非進行性,但并非一成不變,輕癥可逐漸緩解,重癥可逐漸加重,最后可致肌肉、關節的繼發性損傷。
(2) 運動和姿勢發育異常
包括動態和靜態,以及俯臥位、仰臥位、坐位和立位時的姿勢異常,應根據不同年齡段的姿勢發育而判斷。運動時出現運動模式的異常。
(3) 反射發育異常
主要表現有原始反射延緩消失和立直反射(如保護性伸展反射)及平衡反應的延遲出現或不出現,可有病理反射陽性。
(4) 肌張力及肌力異常
大多數腦癱患兒的肌力是降低的;痙攣型腦癱肌張力增高、不隨意運動型腦癱肌張力變化(在興奮或運動時增高,安靜時減低)。可通過檢查腱反射、靜止性肌張力、姿勢性肌張力和運動性肌張力來判斷。主要通過檢查肌肉硬度、手掌屈角、雙下肢股角、腘窩角、肢體運動幅度、關節伸展度、足背屈角、圍巾征和跟耳試驗等確定。
2. 參考條件
(1) 有引起腦癱的病因學依據。
(2) 可有頭顱影像學佐證。
雖然有以上診斷標準,但臨床上腦癱的早期診斷仍存在一定的不確定性。不過,經驗豐富的醫生常可在首次就診時就能診斷是否排除腦癱、或腦癱高危兒,或確定是腦癱。本科可采用標準化檢查工具,如全身運動質量評估GMs, 新生兒/嬰兒神經系統檢查HNNT/HINT,嬰兒運動能力測試TIMP,Alberta嬰兒運動量表AIMS等,結合病史、頭部MRI結果綜合分析,可對糾正月齡5月齡前高危兒童,作出診斷。
二、早期診斷的意義
眾所周知,早期診斷可帶來多方面的益處。對家長來說,如果排除某診斷,可消除家庭焦慮,減輕孩子的痛苦,減少經濟的支出。
腦癱患者常伴有不同程度的運動障礙和各種合并癥,如1/2患兒有智力障礙,1/4患兒有失語,3/4有慢性疼痛、1/3有髖關節脫位、1/4有癲癇發作、1/4有膀胱功能障礙、1/5有睡眠障礙、1/5有流涎,1/10有視力障礙、1/15需鼻飼喂養、1/25有聽力障礙。
因此,如果診斷為腦癱高危兒,可開始早期干預,包括指導家長,預防或減輕將來可能的障礙;一旦確定為腦癱,可對腦癱患兒進行早期干預,包括:
(一)采用促進學習和神經可塑性的干預方法以改善運動、認知和社會交往能力的預后;
(二)預防繼發性損傷,盡量減少并發癥對功能和學習的不良影響;
(三)提高父母或監護人合理應對心理健康問題的能力,以應對壓力、焦慮和抑郁。
總之,早期診斷后開展有效的綜合干預,可減輕當前的障礙,促進孩子的發展,預防繼發的各種問題,并有利于家庭成員的生活規劃。

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